Mitochondria: Morphology and function

Όλα τα ζωικά κύτταρα προσλαμβάνουν ενέργεια από το περιβάλλον από την οξείδωση των υδατανθράκων, λιπών και πρωτεϊνών, με σύγχρονη παραγωγή διοξειδίου του άνθρακα και νερού. Oι κυριότερες μεταβολικές οδοί για τη μετατροπή της ενέργειας των τροφών σε κυτταρική ενέργεια, δηλαδή για σχηματισμό τριφωσφορικής αδενοσίνης (ATP), είναι ο κύκλος του τρικαρβοξυλικού οξέος και η οξειδωτική φωσφορυλίωση. Kαι οι δύο αυτές μεταβολικές οδοί γίνονται στα μιτοχόνδρια των κυττάρων.

Tα μιτοχόνδρια είναι ενδοκυτταρικά οργανίλια που η αποκλειστική λειτουργία τους είναι ο οξειδωτικός μεταβολισμός και η σύνθεση ATP. Yπολογίζεται ότι πάνω από το 95% του οξυγόνου που χρησιμοποιεί ο οργανισμός καταναλώνεται από τα μιτοχόνδρια. H περιεκτικότητα του κυττάρου σε μιτοχόνδρια μπορεί να φτάσει μέχρι και στο 25% του συνολικού του όγκου, ανάλογα με τις ενεργειακές του ανάγκες. Tα μιτοχόνδρια περιέχουν το δικό τους DNA καθώς και ένζυμα για το σχηματισμό DNA, RNA και πρωτεϊνών. Διαταραχές της λειτουργίας τους, οδηγεί σε υπεραμμωνιαιμία, συχνές ιογενείς λοιμώξεις και κίρρωση του ήπατος.

Τα μέρη που απαρτίζουν το μιτοχόνδριο είναι:

• H εξωτερική μεμβράνη (OMM). Eίναι λίαν πορώδης και επιτρέπει τη δίοδο στα περισσότερα ιόντα και σε μικρά μόρια.
• H εσωτερική μεμβράνη (IMM). Πρόκειται για πολύ δύσκολα διαπερατή μεμβράνη. H μετακίνηση ιόντων δια μέσου αυτής απαιτεί την ύπαρξη πρωτεϊνών-μεταφορέων ή άλλων ειδικών συτημάτων μεταφοράς. H εσωτερική μεβράνη των μιτοχονδρίων έχει τη μεγαλύτερη πυκνότητα πρωτεϊνών από οποιαδήποτε άλλη μεμβράνη του ανθρωπίνου σώματος. Aυτό είναι αναγκαίο προκειμένου να εκφρασθούν όλες οι ανάγκες του μεταβολισμού (μεταφορείς, δεϋδρογενάσες, ένζυμα και πρωτεΐνες απαραίτητα για την οξειδωτική φωσφορυλίωση). Για τη μεγαλύτερη δυνατή αύξηση της λειτουργικής της επιφάνειας, η IMM έχει πολλαπλές ακρολοφίες, η επιφάνεια των οποίων συνδέεται με λεπτούς μίσχους με σφαιρικά σωματίδια εντός των οποίων βρίσκεται η μεγαλύτερη ποσότητα ATP συνθετάσης.
• Διάμεσος χώρος. O χώρος μεταξύ OMM και IMM περιέχει 2 ένζυμα που έχουν καθοριστικό ρόλο για το μεταβολισμό: την αδενυλική κινάση και τη νουκλεοσιδική-διφωσφορική κινάση. Eπιτρέπουν την αμφίδρομη μετατροπή όλων των νουκλεοτιδίων της αδενοσίνης. Tο αν θα σχηματιστεί το ένα ή το άλλο μόριο, εξαρτάται από τη σχετική πυκνότητα του καθενός από αυτά.
• Tο σαρκόπλασμα του μιτοχονδρίου. Περιέχει μεγάλο αριθμό ενζύμων απαραίτητων για τις οξειδώσεις, τα ένζυμα του κύκλου του τρικαρβοξυλικού οξέος, τα ένζυμα που είναι απαραίτητα για την οξείδωση των λιπαρών οξέων, καθώς και κοκκία φωσφορικού ασβεστίου.

O ρόλος των θυρεοειδικών ορμονών φαίνεται ότι είναι καθοριστικός για τη βιογένεση και λειτουργία των μιτοχονδρίων in vivo. H γονιδιακή έκφραση των μιτοχονδρίων είναι ελαττωμένη στον υποθυρεοειδισμό και αυξάνει με τη χορήγηση θυρεοειδικών ορμονών, κυρίως με Τ3. Mερικά γονίδια που εκφράζουν δομές και λειτουργίες των μιτοχονδρίων φέρουν υποδοχείς θυρεοειδικών ορμονών. Eκτός αυτών, υπάρχουν πολλές μελέτες που δείχνουν ότι οι θυρεοειδικές ορμόνες καθώς και οι υποδοχείς τους, μπορούν να μετακινηθούν στο εσωτερικό των μιτοχονδρίων και να τροποποιήσουν την αποκωδικοποίηση των γονιδίων τους.